肺纤维化是指正常肺泡组织被纤维化组织代替，而这些纤维化的肺组织没有气体交换功能，最终导致氧气不能进入血液。发病年龄在40-50岁，男性多发。呼吸困难是肺纤维化最常见的临床症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难仅在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其它疾病。当肺纤维化进展时，在休息状态下也感到呼吸困难。严重的肺纤维化导致正常肺组织功能丧失，患者感觉呼吸不畅，丧失劳动能力，甚至呼吸衰竭、死亡。目前临床上发现的肺纤维化主要有两类，一类为继发性肺纤维化，这类肺纤维化是有明确病因的，一般多为其它疾病引发的，比如风湿、红斑狼疮等；另一类为特发性肺纤维化，发病原因目前尚不明确。

继发性肺纤维化较为常见，积极治疗原发病，肺纤维化可得到有效的控制。特发性肺纤维化可能的致病因素有环境、职业、遗传、物理和化学因素等，如接触石棉、矿物粉尘、放射性物质、有害气体、动物皮毛、发霉枯草等，都可导致肺纤维化；同时，吸烟者是肺纤维化的高危人群，长期吸烟可导致肺功能下降，诱发多种肺部疾病，从而造成肺纤维化。特发性肺纤维化较为复杂，患者一般会出现干咳、进行性呼吸困难、乏力，有了这些表现后就要做影像学的检查及相关的生化检查，包括血沉、抗核抗体谱、类风湿因子等，此外，肺活检在诊断特发性肺纤维化的过程中也是非常必要的，最终需经呼吸专科医生临床判断后完成诊断，指导后续治疗。

特发性肺纤维化发病机理尚不清楚，祛除诱发因素，尤其是职业因素，避免接触石棉、矿物粉尘、放射性物质、有害气体等。特发性肺纤维化没有特效药物，治疗中糖皮质激素疗效不确定，部分患者可能有效。患者一旦决定应用糖皮质激素治疗特发性肺纤维化，用药时间长用药量大，用药期间部分患者出现较为严重的副作用，一定要在医师指导下合理使用。目前最新治疗特发性肺纤维化的药物为吡非尼酮，部分患者有效，同样也有有一定的副作用，需在医生指导下使用。一些患者可以接受肺康复治疗，康复治疗是指患者度过急性加重期以后，进入稳定状态，需要做一些功能锻炼来提高改善肺功能，包括：做呼吸操、打太极拳等。如果患者出现低氧血症，甚至呼吸衰竭，需进行长期氧疗。同时，当患者肺功能严重不全、低氧血症迅速恶化，但不伴有严重的心、肝、肾疾病，年龄小于60岁，可考虑进行肺移植，但目前因供体肺极少、手术费用较高，特发性肺纤维化患者进行肺移植难度极大。

肺纤维化患者日常护理需注意以下几个方面：1.心理护理，一方面帮助患者缓解痛苦，另一方面帮助患者建立一个积极治疗的心态；2.饮食护理，多喝水保持呼吸道湿润利于排痰，营养方面要给予高热量、高维生素饮食，少吃辛辣刺激的食品；3.生活护理，保持患者房间空气流通，适当活动，针对一些长期卧床比较危重的患者，注意定时翻身拍背，防止发生褥疮或坠积性肺炎。

特发性肺纤维化的预后不容乐观，因为它的发病原因和发病机制都不是非常清楚，目前也没有非常好的药物来治疗，大多数肺纤维化患者的肺功能在数年内可能持续稳定，但有一部分患者会突然出现疾病进展，最后出现严重的呼吸衰竭及其它并发症，导致死亡。

总之，肺纤维化较为常见，但治疗效果有限，预后存在个体差异，部分患者预后不良，治疗药物一定要在专业医生指导下应用。

（兰州大学第二医院呼吸科主任 万毅新 供稿）