本报特邀撰稿人　赵启明

    赵启明，医学博士，主任医师，副教授，兰州大学第二医院心脏外科ICU主任，中国医师协会重症医学医师分会心脏重症专家委员会委员，中国研究型医院学会心脏康复专业委员会委员，甘肃省医师协会心血管外科分会委员，甘肃省心脏外科院士专家工作站理事会常务理事。近几年主编专著3部，发表论文10余篇。擅长先天性心脏病、心脏瓣膜病、冠心病、大血管疾病的外科治疗及心脏重症的处理。

    先天性心脏病，简称先心病，是胎儿期心脏发育过程中出现缺陷而形成的一种先天性心脏畸形。我们的心血管系统是在孕期第2周开始发育，在孕期第8周已经基本完成。与胎儿的其他脏器发育一样，心血管的发育是一个由基因调控的非常精密的过程，一个基因突变或调控异常，都可能会导致畸形的发生，进而发展成为先天性心脏病。先天性心脏病的种类很多，大多为简单先心病如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等。复杂先心病中最常见的为法洛氏四联症。

    先天性心脏病的病因

    先天性心脏病是胚胎发育水平的异常，其原因还不十分明确，目前认为可能与多种因素有关。比如孕妇在孕早期被某些病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒、萨科奇病毒等；孕早期服用某些具有致畸作用的药物，或毒物，接触放射性物质，或孕妇患有糖尿病、苯丙酮尿症、高血压、营养不良等疾病，以及先兆早产、胎儿缺氧、孕妇高龄等多种因素，都可能增加先天性心脏病的患病风险。另外，先天性心脏病还可能受到遗传因素的影响，因此存在先心病在某些家族里的发生率明显高于其他家族的现象。

    先天性心脏病有什么表现

    患有先天性心脏病的小孩可能发育较同龄儿迟缓，智力低下，活动耐量差，容易出现反复的上呼吸道感染甚至肺炎，哭闹或活动后出现嘴唇及甲床的青紫，法洛氏四联症患儿爱蹲在地上或双腿抱在胸前蜷成一团，即所谓蹲踞。新生儿则可能容易出现呛奶、吐奶等。但值得注意的是，有相当大一部分简单先天性心脏病患儿平时可能没有任何症状，但随着年龄增长，病情持续进展，待有明显症状时病情已经非常严重了。

    先天性心脏病的预防

    虽然先天性心脏病的病因目前尚不十分明确，但对可疑病因的预防仍然十分重要，而且非常有效。首先，孕妇应加强孕期保健意识，在孕早期应当积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染性疾病，或在孕前期做好疫苗接种，尽量避免病毒感染；远离毒物，尽量避免服用有致畸作用的药物，如果确实需要用药，应该在专业医生指导下使用；避免接触放射线或强磁场；很值得提醒的一点是，虽然小狗小猫非常可爱，有人也会非常喜欢宠物，但是，宠物常常携带寄生虫或细菌，对胎儿来说他们可能成为温柔杀手，所以孕期，尤其孕早期应尽量远离宠物，或提前给宠物做体检、接种疫苗；其次，在整个孕期需要进行规律产检，及时发现问题，防患于未然；最后还有不能忽视的一点，胎儿出生之后一定要进行定期的体检，因为很多简单先心病的患儿平时并无症状，体检时医生听诊发现心脏杂音或行心脏彩超发现心脏畸形显得尤为重要。总之，怀孕和养育孩子是一件需要非常用心的事情，你的任性可能给你自己和你的孩子带来一生的灾难。

    先天性心脏病的治疗

    心脏彩超是目前诊断先天性心脏病最常用，也是最重要和准确的检查，大多数的先心病通过心脏彩超可以确诊，少部分需行心脏及大血管增强CT来确诊，极少数先心病患儿需行右心导管检查。X线胸片和心电图检查也可为先心病诊断和评估提供重要信息。

    当怀疑孩子患有先天性心脏病时，应该尽早到医院就诊，最好选择设有心脏外科的二甲以上医院，接受心脏彩超检查，明确先天性心脏病的性质及轻重程度。向专业的心脏外科咨询，部分简单先天性心脏病可暂时观察，待患儿2岁以上再行手术治疗，但应该定期检查，包括复查X线胸片、心电图及心脏彩超等，了解患儿心脏杂音的变化及心肺负荷情况，选择合适的手术时机。对于发育明显迟缓、喂养困难、反复肺部感染的患儿，应当尽早行手术治疗。

    目前心脏外科手术主要包括开胸及介入手术两种。介入手术主要指介入封堵手术，适用于部分动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损患儿，其优点是不需要开胸，无需体外循环，创伤小，手术时间短，术后恢复快，几乎无手术瘢痕。缺点是可能出现封堵器的脱落或移位、心脏束支传导阻滞、封堵器作为含有金属异物在体内长期存在以及可能导致溶血等问题，而且介入手术仅适用于部分患儿，如封堵不成功术中可能中转为传统开胸手术。开胸手术即传统的直视下心脏手术，根据患儿病情需要选择体外循环辅助或无体外循环辅助（如单纯动脉导管未闭的结扎手术）。其优点是手术适用范围广，能根治各种简单及复杂先天性心脏病，且技术成熟，效果相对确切。但其缺点是手术创伤较大，术后恢复时间较长，手术瘢痕较明显。对于先天性心脏病患儿，应当在心脏外科专科医生建议下，结合患儿自身情况选择合适的治疗方案。